Роль современных перевязочных материалов в комплексной терапии пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом

Индивидуальный подход к лечению раневых поверхностей кожи при врожденном буллезном эпидермолизе (ВБЭ) — одна из наиболее актуальных проблем в дерматологии. Практически каждое механическое или физическое воздействие на кожный покров пациента с диагнозом ВБЭ приводит к образованию пузырей с последующим развитием эрозий и рубцов. В связи с вышеизложенным, особое внимание врачей-дерматовенерологов акцентировано на проблеме подбора наиболее рациональной и щадящей наружной терапии кожного покрова у пациентов с ВБЭ, а также алгоритму обработки и перевязке ран с использованием инновационных перевязочных материалов.

Цель исследования — сформировать клинические особенности ухода за раневыми поверхностями пациентов с ВБЭ.

Материал и методы. Оценена клиническая эффективность специализированного перевязочного материала в комплексной симптоматической терапии у пациентов с диагнозом ВБЭ, состоящих на диспансерном учете в филиалах ГБУЗ

«Московского научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы в 2013—2018 гг.

Результаты. Достижение оптимальной клинической и медико-экономической эффективности.

Заключение. Симптоматическое лечение ВБЭ основано на предотвращении образования пузырей и иных патологических изменений кожного покрова с помощью комплекса мероприятий, включающего применение специализированных защитных средств в виде инновационного перевязочного материала.

Ключевые слова: врожденный буллезный эпидермолиз, генодерматозы, профилактика, перевязочный материал, рекомендации по терапии.

Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) — это большая полиморфная группа невоспалительных генодерматозов, характеризующаяся рецидивирующим образованием пузырей или эрозий, преимущественно на местах незначительной механической травмы или спонтанно [1].

Заживление раневых поверхностей представляет собой комплексный многоуровневый процесс, включающий в себя физиологические, биохимические и клеточные реакции. Естественный процесс регенерации кожного покрова заключается в делении клеток базального слоя, после чего кератиноцит продвигается в вертикальном направлении, проходит все стадии терминальной дифференцировки: от клетки шиповатого слоя до клетки зернистого слоя, далее — корнеоцита. Степень поражения кожных покровов и слизистых оболочек, локализация высыпаний, глубина образования пузырей, тяжесть патологического процесса широко варьируют в зависимости от подтипа ВБЭ, генетически обусловленных молекулярных дефектов структурных белков кожи, обеспечивающих интраэпидермальные или дермоэпидермальные связи, и возраста пациента.

К основным группам ВБЭ относят: простой буллезный эпидермолиз (БЭ), пограничный буллезный эпидермолиз, дистрофический буллезный эпидермолиз и синдром Киндлер. Клинические проявления в виде пузырных высыпаний развиваются вследствие нарушения соединения базальных кератиноцитов с расположенной под ними дермой. При простом БЭ происходит образование внутриэпидермальных пузырей, как правило, на уровне базального слоя эпидермиса. Из-за мутации в генах, кодирующих главные белки цитоскелета, — кератин 5 (KRT5) и кератин 14 (KRT14), а также белок гемидесмосом плектин (PLEC), происходит цитолиз кератиноцитов базального слоя. Образование субэпидермальных пузырей в результате расщепления светлой пластинки базальной мембраны (lamina lucida), вследствие дефектов крепящих компонентов (в якорных филаментах) между эпидермисом и дермой, характерно для пограничного БЭ. На месте вскрытого пузыря образуется длительно заживающая эрозия. При дистрофическом БЭ пузыри образуются непосредственно под плотной пластинкой базальной мембраны эпидермиса (sublamina densa) — в дерме. Пузыри легко вскрываются с образованием длительно заживающей эрозии, сопровождающейся рубцеванием и образованием милиумов. При изучении методом световой микроскопии биологического материала, взятого у пациента с дистрофическим БЭ, в препарате часто отмечается поверхностный фиброз дермы [2]. Следует отметить, что образование пузырных элементов является лишь одним из кожных проявлений ВБЭ. Другие клинические проявления, такие как милиумы, разрастание грануляционной ткани, аплазия кожи (синдром Барта, ладонно-подошвенная кератодермия) также характерны для отдельных фенотипических форм ВБЭ. Тем не менее постоянная защита кожного покрова, профилактика возникновения и заживление уже образовавшихся раневых поверхноcтей являются ключевыми методами симптоматической терапии пациентов с ВБЭ, способствующими поддержанию качества жизни.

Материал и методы

Под нашим наблюдением в период с 2013 по 2018 гг. находились 55 пациентов (38,2% женщин и 61,8% мужчин) в возрасте от 6 мес до 43 лет с диагнозом врожденный буллезный эпидермолиз. При этом 20 (36,4%) пациентов составили группу совершеннолетних исследуемых. Оставшиеся 35 (63,6%) пациентов были несовершеннолетними.

Диагноз простой буллезный эпидермолиз Q81.0 был выставлен 38 (69,1%) пациентам, пограничный (переходный) буллезный эпидермолиз Херлитца Q81.1 — 2 (3,6%) пациентам, дистрофический буллезный эпидермолиз Q81.2 — 15 (27,3%). На основании результатов осмотров и данных, полученных при обследовании пациентов врачами-дерматовенерологами, у 40 (72,7%) больных выявлены обширные раневые поверхности кожного покрова, приводящие к ухудшению качества жизни.

Основным компонентом в терапии пациентов с ВБЭ является постоянный уход за кожным покровом с помощью современных специальных перевязочных материалов (ПМ), не вызывающих местных аллергических реакций и неблагоприятных явлений, а также обладающих особыми абсорбирующими свойствами. На сегодняшний день на территории Российской Федерации представлен широкий спектр перевязочных материалов и средств, предназначенных для ухода за раневой поверхностью.

Для пациентов с ВБЭ недопустимо применение обычных перевязочных средств ввиду высокого риска травмирования ими области раны и кожного по- крова. Отличительными особенностями современных перевязочных средств являются повышенная гибкость материала и способность фиксации на сложных в десмургическом плане анатомических областях, таких как области суставов, кистей и стоп, а также стойкость ПМ к внешним воздействиям и возможность длительного применения. Таким образом, повязка может оставаться на раневой поверхности в течение нескольких дней (в зависимости от состояния раны), обеспечивая непрерывное лечение.

Результаты

Принципиальным отличием перевязочного материала для ухода за ранами и кожным покровом при ВБЭ является то, что они должны фактически выполнять роль «протеза кожи», идеально повторять контуры тела, обеспечивая максимальное сохранение всех функций кожи с учетом ее много- слойного строения.

Современный перевязочный материал для пациентов с ВБЭ должен отвечать следующим основным требованиям:

- атравматичность [3];

- обеспечение оптимального водного баланса кожи, так как необходимым критерием эпителизации раны является заживление во влажной среде;

- профилактика распространения инфекции и болевого синдрома.

Постоянное образование пузырей на коже кистей и стоп приводит к такому тяжелому внекожному осложнению ВБЭ, как псевдосиндактилии. При своевременно начатых лечебно-профилактических мероприятиях в виде ношения ортезов и бинтования межпальцевых промежутков, можно предупредить процесс частичного заращения межпальцевых промежутков кистей, ведущий к гиперплазии эпидермиса, а также снизить тяжесть деформации по типу «Варежки» [4].

Процесс заживления на коже стоп представляет собой более длительный процесс в связи с тем, что травматизация начинается с момента, когда ребенок начинает ходить, и может усугубляться неправильно подобранной обувью. В данном случае необходимо придерживаться определенного алгоритма перевязки стоп. В первую очередь раны обрабатывают раствором антисептика, далее на область раневой поверхности накладывается первичная повязка — контактная накладка с мягким силиконовым покрытием. Особенностью контактной накладки является сквозная сетчатая структура, которая позволяет наносить поверх нее топические лекарственные препараты, содержащие декспантенол, хлоргексидин. При необходимости контактная накладка может оставаться на ране до нескольких дней, обеспечивая непрерывный процесс заживления и вместе с тем экономичный уход. Область первичной повязки прикрывается стерильной многослойной салфеткой из вискозного волокна и полиэфира, и абсорбирующей губчатой прокладки, впитывающей экссудат и повторяющей контуры тела, с дальнейшей фиксацией бинтом из эластичной воздухопроницаемой ткани или трубчатым бинтом. На последнем этапе перевязки повязку закрепляют на щиколотке двумя оборотами когезивного самофиксирующегося бинта.

С целью постоянной защиты кожного покрова туловища, верхних и нижних конечностей эффективно использование легкого трубчатого эластичного бинта с возможностью двустороннего растяжения в продольном и поперечном направлении, что предоставляет пациентам полную свободу движения. При наличии на коже пузырей с напряженной покрышкой каждый пузырь необходимо проколоть стерильной медицинской иглой одним движением, пройдя покрышку пузыря так, чтобы получить два прокола одновременно. Движение иглы стоит направлять вдоль тела так, чтобы не задеть дно пузыря. Для каждого пузыря рекомендуется использовать новую иглу, чтобы избежать возможного распространения инфекции. Слегка надавливая на место прокола, с помощью марлевой салфетки полностью удаляют экссудат. Такая методика предотвращает разрастание пузырного элемента и тем самым предупреждает увеличение эрозивной поверхности.

Потребность необходимой симптоматической терапии рассчитывается индивидуально на каждого пациента с учетом возраста, тяжести заболевания и объема поражения кожных покровов на момент осмотра (табл. 1, 2). Для наиболее эффективного расчета потребности и финансовых затрат каждому пациенту проводится хронометраж всех этапов перевязки (рис. 1—7).

Рис. 1. Наложение контактной накладки с мягким силиконовым покрытием в сочетании с лекарственным препаратом.

Рис. 2. Прикрытие области первичной повязки стерильной многослойной салфеткой.

Рис. 3. Наложение контактной накладки с мягким силиконовым покрытием в сочетании с лекарственным препаратом на область пальца кисти.

Рис. 4. Наложение трикотажного сетчатого трубчатого бинта поверх абсорбирующей повязки с покрытием из мягкого силикона.

Рис. 5. Наложение абсорбирующей губчатой повязки.

Рис. 6. Фиксация бинтом из эластичной воздухопроницаемой ткани.

Рис. 7. Закрепление повязки когезивным самофиксирующимся бинтом.

Хронометраж каждой перевязки и антропометрические данные пациента заносят в таблицу с обязательным указанием точной даты и времени проведения перевязки. Количество перевязочного материала, необходимого для проведения одной перевязки, рассчитывают с учетом их технических характеристик (размеры в см2 и количество штук в упаковке) и рекомендаций по использованию (на- пример, этапность наложения повязок, количество слоев и т.д.). При тяжелом состоянии больного ВБЭ на момент расчета потребности и проведения пере- вязки хронометраж осуществляют отдельно на каждую анатомическую зону. На основании проведенных хронометражей перевязок и в соответствии с потребностями каждого ребенка, врачебная комиссия медицинского учреждения ежегодно составляет и утверждает количество необходимых лекарственных препаратов, перевязочных средств и изделий медицинского назначения, подлежащих индивидуальному обеспечению.

Величина экономических затрат на 1 пациента с ВБЭ из расчета средней стоимости лечения на 1 мес, зависит в первую очередь от степени формы и тяжести течения ВБЭ (табл. 3).

Таким образом, 1 пациент с легкой степенью тяжести ВБЭ нуждается в лекарственных препаратах, перевязочных средствах и изделиях медицинского назначения на сумму от 50 000 до 100 000 руб. Расчетная стоимость курса лечения 1 пациента со средней степенью тяжести ВБЭ составляет от 100 000 до 300 000 руб., а на 1 пациента с тяжелой степенью ВБЭ сумма экономических затрат на лечение будет составлять от 300 000 до 400 000 руб. В случае диагностирования у ребенка тяжелой степени ВБЭ, средняя сумма, необходимая для обеспечения его потребности в лекарственных препаратах и перевязочных средствах, сроком на 1 мес может составлять до 800 000 руб. При составлении потребности и рас- чета стоимости лечения больного ВБЭ необходимо учитывать, что состояние кожного покрова может меняться в зависимости от сезона, обострения сопутствующей патологии или спонтанно (без наличия факторов и причин).

Обсуждение

Главным принципом ухода за больными БЭ является профилактика образования пузырей, так как при однократном повреждении кожи в определен- ной области риск повторного повреждения в этом месте значительно увеличивается. На сегодняшний день существуют эффективные симптоматические и превентивные методы терапии, направленные на предотвращение травматизации кожного покрова, а также на устранение субъективных ощущений и профилактику таких тяжелых осложнений, как образование рубцов, синдактилий и контрактур. Наиболее тяжелые осложнения ВБЭ связаны с неадекватным или несвоевременно начатым лечением.

Заключение

На основании вышеизложенного можно заключить, что применение современных высокотехнологичных перевязочных материалов Molnlycke с технологией мягкого силиконового слоя существенно снижает болевые ощущения при смене перевязок по сравнению с повязками с традиционным клейким слоем, а также степень травматизации раневой поверхности по сравнению с традиционными адгезивами. Возможность применения ПМ в комбинации с топическими ЛП еще больше повышает эффективность проводимой терапии. Кроме того, проведение перевязки может быть легко реализовано в домашних условиях при соблюдении санитарно-гигиенических норм, что исключает необходимость регулярного посещения медицинской организации.

Авторы: Н.Н. ПОТЕКАЕВ, О.В. ЖУКОВА, О.В. ПОРШИНА1, Г.К. ЧАСОВА

Сведения об авторах:

Н.Н. Потекаев — https://orcid.org/0000-0002-9331-7714

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Guschi M, Yamamoto Y, Mine Y et al Neonatal pemphigus vulgaris. J Dermatol 2008;35:529-535.
2. Weedon D. Skin pathology, 2nd end. Oxford: Churchill Livingstone, 2002.
3. White R. A multinational survey of the assessment of pain when removing dressings. Wounds UK. 2008;4:1.
4. Weib H, Prinz F. Occupational Therapy in Epidermolysis Bullosa. Wien: Springer-Verlag. 2013. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/epidermolysis-bullosa-simplex#

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Потекаев Н.Н., Жукова О.В., Поршина О.В., Часова Г.К. Роль современных перевязочных материалов в комплексной терапии пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом. Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(3):85-91 https://doi.org/10.17116/klinderma201817385

TO CITE THIS ARTICLE:

Potekaev N.N., Zhukova O.V., Porshina O.V., Chasova G.K. The Role of Modern Dressing Materials in the Complex Therapy of Patients with Congenital Epidermolysis Bullosa. Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2018;17(3):85-91 https://doi.org/10.17116/klinderma201817385